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蜂窝肺综合征
概述:蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现,胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。
流行病学
流行病学:目前尚无资料。
病因
病因:引起本综合征的疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、
石棉肺
、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、
放射性肺炎
等。
发病机制
发病机制:本征是上述诸多肺部疾病的晚期并发症,肺功能明显衰竭,换气功能减退,形成肺泡毛细血管阻滞综合征。
临床表现
临床表现:进行性加重的呼吸困难、气短,最后可并发
肺动脉高压
或肺心病,并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现,常并发
气胸
。
并发症
并发症:并发
肺动脉高压
或肺心病,
气胸
。
实验室检查
实验室检查:肺部感染时,末梢血白细胞可升高,粒细胞也随之升高。
其他辅助检查
其他辅助检查:辅助检查胸部X线及CT检查可见双肺纹理增强粗乱、错综复杂交织成网状或呈典型的蜂窝状,以双下肺多见。如纤维化明显,可使肺体积变小,膈肌上移。可并发气胸。
诊断
诊断:根据临床表现和辅助检查及X线特征,即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:临床应与支气管肺炎,收阻肺等相鉴别。
治疗
治疗:蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现,为不可逆病变,治疗以对症为主,积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸,单以水封瓶引流常难奏效,多需持续负压吸引才可使肺复张。
预后
预后:并发
肺动脉高压
,肺心病者,一般预后不良。
预防
预防:预防
感冒
,避免受凉。
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